12/02/2010

syndrome gilles de la tourette

 

 



Définition

Le syndrome Gilles-de-la-Tourette est une maladie neurologique qui associe tics en tous genres, obsessions, compulsions et hyperactivité. Cette maladie très invalidante affecterait une personne sur 2 000. 

C'est en 1885 qu'un neurologue de La Pitié-Salpêtrière, à Paris, le docteur Gille de la Tourette, s'intéresse de près à un syndrome étrange qui touche plusieurs de ses patients. Il définit alors plus précisément la maladie.

D'origine neurologique, elle est caractérisée par un "désordre du mouvement". Ce terme rassemble des tics moteurs, liés à des contractions musculaires involontaires - comme le clignement des yeux, des grimaces ou des mouvements du corps -, et des tics sonores. La personne fait des bruits incontrôlés avec sa bouche et son nez : elle renifle, elle grogne, elle toussote. Pire, les tics peuvent conduire à cracher, trépigner, émettre des jappements comme un chien ou des cris stridents.

Les tics moteurs apparaissent les premiers, vers 6 ans. Ils touchent surtout le visage, la tête et les épaules. Les tics sonores sont plus tardifs, ils surviennent aux alentours de 10 ou 12 ans. 

Il y a également la possibilité de gestes obscènes, avec des attouchements sur soi-même ou sur les autres (c'est la copropraxie) ou de langage grossier - on parle alors de coprolalie, qui touche 35 % des malades. 

Il est important de comprendre que ces tics sont incontrôlables. Ils sont dus à une sensation d'inconfort psychologique et physique. La seule solution pour soulager cet inconfort est de produire le tic. On peut comparer cela à un éternuement ou à une démangeaison qu'il faut absolument gratter.

Tous les tics ne sont pas développés chez un même malade, ils peuvent se modifier, s'arrêter puis reprendre. Leur intensité peut aussi être variable d'une période à l'autre.

Enfin, des troubles obsessionnels et compulsifs sont associés dans la moitié des cas. Ils sont plus fréquents chez les filles.

Egalement souvent associés, les déficits d'attention touchent un garçon sur deux et une fille sur trois. Les sujets ont alors du mal à rester concentrés longtemps, et il est difficile pour eux de terminer ce qu'ils ont commencé. Ils sont distraits, souvent lunatiques, et ne peuvent intégrer qu'une seule consigne à la fois. Ce déficit d'attention dépend de la gravité de la maladie, il survient tôt dans les cas les plus graves, dès 5 ans. 

Des crises de rage sont aussi possibles, l'enfant perd alors le contrôle de lui-même et s'en prend aux objets qui l'entourent pour soulager sa rage. Il y a souvent une amnésie après. Des problèmes de comportement sont parfois associés, ainsi que des troubles anxieux, et se manifestant par des troubles du sommeil, des mutilations ou encore des migraines.

Certains enfants atteints du syndrome sont aidés, mais ce n'est pas toujours le cas. Parfois, les professeurs ne sont pas du tout préparés à intégrer ses élèves dans leur classe. D'où le désarroi des parents qui baissent rapidement les bras. 

Pour établir le diagnostic, l'enfant doit avoir eu au moins trois tics moteurs et un tic sonore sur une période de plus d'un an. Mais pas n'importe quel tic : dans cette maladie, l'intensité des signes est augmentée par le stress, l'anxiété, l'ennui mais aussi par la fatigue et l'excitation.

En revanche, les tics sont diminués grâce au sommeil, à la fièvre, la relaxation et la concentration. Il est en effet possible pour certains adultes de supprimer leurs tics pendant quelques minutes ou quelques heures. Mais c'est au prix d'un effort de concentration qui demande beaucoup d'énergie.

Cela n'est pas conseillé aux jeunes enfants, d'autant plus qu'après cette période sans tics, il y a une recrudescence du nombre, comme s'il fallait compenser cette absence. Le psychiatre va apprendre à l'enfant à vivre avec, à les gérer.

Les causes

Le syndrome Gilles-de-la-Tourette se situe à la frontière entre la neurologie et la psychiatrie, en fonction des manifestations et des patients. La cause exacte de la maladie n'est pas encore établie. Le plus souvent, les chercheurs évoquent un dérèglement biochimique dans le cerveau. Le système de la dopamine, principal messager chimique, fonctionnerait mal.

Mais d'autres neurotransmetteurs, comme la sérotonine, la noradrénaline et l'acétylcholine sont également mis en cause dans le développement de la maladie.

Ces mauvais fonctionnements pourraient avoir lieu dans le lobe frontal du cerveau, chargé de contrôler nos comportements et la planification de nos actions.

Une note d'espoir, enfin : on attend la publication d'une étude dans le New England Journal of Medicine concernant l'intérêt de la neurostimulation, notamment pour ce syndrome Gilles-de-la-Tourette.

14:33 Écrit par CELINE DURAND alais FANIDOLE dans Général | Lien permanent | Commentaires (2) |  Facebook |